«Неврологічні читання 2019»: нейротравма, діабетична полінейропатія та ураження мотонейрона

0 4

Резюме. Як повідомлялося раніше, 1 березня 2019 р. на базі Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика за підтримки Всеукраїнської асоціації по неврології та рефлексотерапії проведено Науково-практичну конференцію з міжнародною участю «Неврологічні читання (VIII) пам’яті Д.І. Панченка». Квінтесенція інформації, представленої на заході, включає майстер-клас з діагностики та лікування пацієнтів з черепно-мозковою травмою, діабетичною полінейропатією, ураженням мотонейронів при боковому аміотрофічному склерозі, прогресуючій м’язовій атрофії тощо.

Майстер-клас менеджменту пацієнта з черепно-мозковою травмою

Наталя Свиридова, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри неврології та рефлексотерапії Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, представила тему «Черепно-мозкові травми: алгоритм диференційної діагностики у 2019 р». Основ­ні класифікаційні підгрупи цієї нозології, які мають бути зазначені в діагнозі, наведені в табл. 1.

Таблиця 1. Класифікація черепно-мозкової травми

№ з/п Травма Характеристика
1 Ізольована Ураження лише голови
Поєднана Механічне ураження голови і тіла
Комбінована Одночасний вплив механічних, термічних, хімічних чи променевих факторів
2 Закрита Без порушення цілісності м’яких тканин голови чи пошкодження м’яких тканин, але без ураження апоневрозу
Відкрита Пошкодження м’яких тканин голови з ураженням апоневрозу або перелом кісток склепіння/основи черепа
3 Проникаюча Відкрита травма з порушенням цілісності твердої мозкової оболонки
Непроникаюча Відкрита травма без порушення цілісності твердої мозкової оболонки

При визначенні тяжкості травми важливо враховувати критерії, зазначені Н. Свиридовою та представлені в табл. 2.

Таблиця 2. Визначення тяжкості черепно-мозкової травми

Легка черепно-мозкова травма
Клінічні дані
  1. Тривалість втрати свідомості до 30 хв
  2. При первинному огляді оцінка за шкалою ком Глазго від 15 до 13 балів: свідомість ясна/сплутана/оглушення
  3. Тривалість посттравматичної амнезії до 1 год
Діагноз Струс головного мозку (дифузна форма легкої травми)

Забій головного мозку легкого ступеня (вогнищева форма легкої травми)

Діагнозу не суперечить Наявність лінійного перелому кісток склепіння черепа та помірного субарахноїдального крововиливу
Середньотяжка черепно-мозкова травма
Клінічні дані
  1. Тривалість втрати свідомості від 30 хв до 1 год
  2. При первинному огляді оцінка за шкалою ком Глазго від 12 до 8 балів: оглушення/сопор
  3. Тривалість посттравматичної амнезії від 1 до 24 год
Діагноз Забій головного мозку середнього ступеня
Діагнозу не суперечить
  1. Може відзначатися травматичний субарахноїдальний крововилив
  2. Перелом кісток склепіння/основи черепа
  3. Помірне порушення життєво важливих функцій
Тяжка черепно-мозкова травма
Клінічні дані
  1. Тривалість втрати свідомості >1 год
  2. При первинному огляді оцінка за шкалою ком Глазго від 8 до 3 балів: кома
  3. Тривалість посттравматичної амнезії >24 год
Діагноз
  • Забій головного мозку тяжкого ступеня
  • Дифузне аксональне ураження
  • Гостре здавлення мозку
Діагнозу не суперечить Порушення життєво важливих функцій внаслідок первинного чи вторинного ураження діенцефально-стовбурових структур

Періоди черепно-мозкової травми:

I. Гострий (до 10 тиж): можливе виникнення ускладнень та вторинного ураження мозку.

II. Проміжний (2–6 міс): період найінтенсивнішого відновлення.

III. Віддалений (≥1 рік): у разі необоротних залишкових змін або прогресуючих ускладнень після травми.

Приклад формулювання діагнозу. Тяжка проникаюча черепно-мозкова травма, вдавлений перелом тім’яної кістки з ураженням твердої мозкової оболонки, забій мозку тяжкого ступеня з розчавленням лобно-тім’яної ділянки з обох боків; тривала глибока кома, тетрапарез.

Професор представила оновлені стислі клінічні рекомендації щодо терапії черепно-мозкової травми:

1. Гіперосмолярна терапія — маніт у дозі 0,25–1,0 г/кг маси тіла, слід уникати артеріальної гіпотензії (системний артеріальний тиск <90 мм рт. ст.) (ІІ В).

2. Анестетики, анальгетики, седативні засоби — введення барбітуратів для індукції пригнічення хвиль збудження на електроенцефалографії з метою профілактики внутрішньочерепної гіпертензії не рекомендується (ІІ В).

3. Стероїди — не рекомендується призначення стероїдів (І А).

4. Профілактика тромбозу глибоких вен — низькомолекулярний нефракціонований гепарин можна використовувати у комбінації з механічною профілактикою, але існує високий ризик внутрішньочерепного крововиливу (ІІІ А).

5. Профілактика судом — профілактичне призначення фенітоїну та вальпроату натрію не рекомендується (ІІ В).

6. Корекція артеріального тиску — рекомендоване підтримання середнього системного артеріального тиску ≥100 мм рт. ст. для пацієнтів віком 50–69 років або вище — для пацієнтів віком 15–49 років та старше 70 років (ІІ В).

7. Профілактика інфекції — не виявлено переваг ранньої трахеостомії в аспекті зниження летальності та швидкості розвитку пневмонії (ІІ А).

Діабетична полінейропатія: формулювання діагнозу та призначення адекватної терапії

Наступна частина доповіді професора Н. Свиридової була присвячена діабетичній полінейропатії та її сучасному менеджменту. Присутнім лікарям було наведено приклад формулювання клінічного діагнозу: «Діабетична дистальна сенсорно-вегетативна полінейропатія з вираженими дизестезіями, периферичною вегетативною недостатністю, хронічний прогресуючий перебіг». Різновиди полінейропатії при цукровому діабеті представлені в табл. 3.

Таблиця 3. Різновиди діабетичної полінейропатії

№ з/п Назва Особливості
1 Дистальна сенсорно-вегетативна полінейропатія
2 Гостра сенсорна полінейропатія Виражений больовий синдром
3 Вегетативна полінейропатія Розвиток периферичної вегетативної недостатності при мінімальних сенсорних та мотор­них порушеннях
4 Проксимальна моторна полінейропатія Підгострий розвиток слабкості й атрофії проксимальних відділів нижніх кінцівок, менше уражені м’язи плечового поясу
5 Гіпоглікемічна полінейропатія Дистальна сенсорно-моторна полінейропатія, спричинена епізодичними станами гіпоглікемії

Терапія діабетичної полінейропатії включає три напрями:

1. Етіологічна та патогенетична.

1.1. Корекція гіпоглікемії.

1.2. Відмова від алкоголю.

1.3. Виключення інфекційного генезу.

1.4. Виявлення генетичного фактора.

2. Симптоматична.

2.1. Антиконвульсанти.

2.2. Трициклічні антидепресанти.

3. Патогенетична.

3.1. Вітаміни групи В.

3.2. Альфа-ліпоєва кислота.

3.3. Комбінована терапія.

Ураження верхнього та нижнього мотонейрона: клінічна картина, нозологічні одиниці

Карло Канепа-Раджо (Carlo Canepa-Raggio), доктор медичних наук, професор Університетської лікарні Джеймса Пейджа, консультант відділення реабілітації (Норфолк, Великобританія), розпочав конференцію з доповіді на тему «Хвороба мотонейронів». «В основі всіх хвороб мотонейронів лежить ураження пірамідного шляху, рівень ураження зумовлює клінічну картину та є класифікаційною ознакою», — розпочав професор К. Канепа-Раджо. У табл. 4 представлена сумарна інформація стосовно різних нозологічних одиниць, що супроводжуються ураженням верхнього та/чи нижнього мотонейрона.

Таблиця 4. Диференційна діагностика ураження мотонейрона на різних рівнях

Нозологія Боковий аміотрофічний склероз Боковий аміотрофічний склероз зі звисаючими руками Прогресуюча м’язова атрофія Первинний латеральний склероз Прогресуючий бульбарний параліч
Рівень ураження Ураження верхнього та нижнього мотонейрона Симетричне ураження верхнього та нижнього мотонейрона Ураження виключно нижнього мотонейрона але з прогресуванням приєднується вторинне ураження верхнього мотонейрона Ураження виключно верхнього мотонейрона* Ураження верхнього мотонейрона, пов’язане з ураженням бульбарної системи
Клінічні особливості Дисфонія/дисфазія (зміни вербалізації) розвиваються до початку дисфагії у >90% випадків Двобічна слабкість м’язів проксимальних відділів кінцівок, іноді наявна слабкість м’язів шиї (звисаюча голова) Виражена атрофія м’язів не відповідає відносно збереженій м’язовій силі Прогресуючий висхідний тетрапарез із гіперрефлексією, але відсутні фасцикуляції та атрофії. Приблизно через 3 роки приєднується порушення мовлення Дисфагія та порушення вербалізації прогресують протягом 6–12 міс на фоні збереженої м’язової сили (що підтверджується нормальними показниками електронейроміографії)
Диференційна діагностика
  • Шийна мієлорадикулопатія
  • Паранеопластичний синдром
  • Синдром Персонейдж — Тернера (Parsonage — Turner Syndrome, невралгічна аміотрофія)
  • Цервікальна радикулопатія
  • Хвороба Хіраяма
  • Х-зчеплена бульбоспінальна м’язова атрофія (аміотрофія Кеннеді, нейроендокринний синдром)
  • Мультифокальна моторна нейропатія з блоками проведення
  • Цервікальна радикулопатія
  • Мономелічна аміотрофія (хвороба Хіраяма)
  • Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія
  • Спінальна м’язова атрофія 4-го типу
  • Спадкова спастична параплегія
  • Синдром Мілса
  • Бульбарна форма міастенії
  • Первинна прогресуюча афазія
  • Псевдобульбарний синдром

*Якщо протягом 3 років прогресування первинного латерального склерозу приєднуються ознаки ураження нижнього мотонейрона, атрофія м’язів, то діагноз змінюється на «Боковий аміотрофічний склероз».

«Хвороби мотонейронів не супроводжуються сенсорними розладами. Також, якщо у пацієнта наявні фасцикуляції на фоні збереженої м’язової сили, необхідно виключити з диференційного пошуку хвороби мотонейрона та спрямувати увагу на інші патології», — наголосив професор К. Канепа-Раджо.

У кожного пацієнта з фасцикуляцією важливо визначити причину збудливості периферичного нерва, що може бути зумовлена:

1) доброякісною фасцикуляцією (може бути спричинена прийомом кофеїну, алкоголю, підвищеною тривожністю, тиреотоксикозом);

2) нейроміотонією (наприклад за наявності стійких фасцикуляцій без ознак м’язової слабкості необхідно визначити вміст антитіл до вольтажзалежних калієвих каналів (voltage-gated potassium channel antibodies — VGKC) для підтвердження аутоімунної нейроміотонії);

3) крамп-фасцикуляторним синдромом.

Хвороби мотонейронів характеризуються подібною клінічною картиною до збудливості периферичного нерва, однак до симптомів останнього належать:

  • міокімії (фасцикуляції та фібриляції);
  • крампії;
  • спастичність м’язів;
  • збільшення потовиділення — гіпергідроз (збільшення обміну речовин внаслідок неперервної м’язової роботи);
  • гіпертрофія м’язів;
  • псевдоміотонія (повільне розслаблення м’язів після довільного скорочення, яке спостерігається у ⅓ пацієнтів).

Нагадаємо, доповіді з приводу інсультів , гіпертонічної енцефалопатії та деменції розглянуто у першій частині.

Долучайтеся до нас у Viber-спільноті, Telegram-каналі, Instagram, на сторінці Facebook, а також Twitter, щоб першими отримувати найсвіжіші та найактуальніші новини зі світу медицини.

Маргарита Марчук


Вам так же будет интересно

Оставьте комментарий

Ваш email не будет опубликован

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.